เมื่อฟรุกโทสถูกย่อยแล้วจะเปลี่ยนเป็น fructose-1-phosphate ในตับโดยใบ้เอนไซม์ฟรุกโทไคเนส การขาดเอนไซม์ฟรุกโทไคเนสทำให้เกิดฟรุกโทซิวเรียจำเป็น (essential fructosuria) อาการที่ไม่เป็นอันตรายในทางการแพทย์ ที่ซึ่งฟรุกโทสที่ไม่ถูกเมทาบอไลส์จะถูกขับออกทางปัสสาวะ Fructose-1-phosphate จะถูกเมทาบอไลส์ต่อโดย อัลโดเลสบี (aldolase B) กลายเป็น dihydroxyacetone phosphate และ กลีเซอรอลดีไฮด์ โรค HFI นั้นเกิดจากการขาดเอนไซม์อัลโดเลส บี[5]

การขาดเอนไซม์อัลโดเลสบีจึงทำให้เกิดการคั่งของ fructose-1-phosphate และการกักฟอสเฟต (ฟรุกโทไคเนสจำเป็นต้องใช้ATP) ผลตอนปลายของการคั่งนี้ทำให้เกิดการยับยั้งการผลิตกลูโคส และลดการผลิตใหม่ของ ATP ในร่างกาย[5]