ปฏิกิริยา ของ วัฏจักรยูเรีย

กระบวนการทั้งหมดเป็นการแปลงหมู่อะมิโนสองหมู่ จาก NH+
4 และจาก แอสปาร์เตต กับอะตอมคาร์บอนหนึ่งอะตอมจาก HCO−
3 ให้กลายเป็นผลผลิตสำหรับขับถ่ายที่ไม่มีความพิษสูง ยูเรีย โดยใช้พลังงานจากพันธะฟอสเฟตพลังงานสูง (ATP 3 โมเลกุล ซึ่งจะถูกไฮโดรไลส์เป็น ADP 2 โมเลกุล และ AMP 1 โมเลกุล) การแปลงจากแอมโมเนียเป็นยูเรียนี้เกิดขึ้นผ่านห้าขั้นตอน ขั้นตอนแรกคือการนำแอมโมเนียเข้าในวัฏจักร ส่วนอีกสี่ั้นนั้นคือวัฏจักรยูเรียสี่ขั้นตอน ในการเข้าสู่วัฏจักร แอมโมเนียจะถูกแปลงเป็นคาร์บอมิลฟอสเฟต (carbamoyl phosphate) วัฏจักรยูเรียนั้นประกอบด้วยปฏิกิริยาที่มีเอนไซม์เร่งสี่ปฏิกิริยา ซึ่งเกิดขึ้นในไมโทคอนเดรียหนึ่งขั้นและอีกสามขั้นเกิดในไซโทซอลของเซลล์[1]

ปฏิกิริยาในวัฏจักรยูเรีย
ขั้นที่สารตั้งต้นผลิตภัณฑ์ตัวเร่งและเอนไซม์สถานที่
1 NH3 + HCO−
3 + 2ATP
carbamoyl phosphate + 2ADP + PiCPS1ไมโทคอนเดรีย
2 carbamoyl phosphate + ornithinecitrulline + PiOTC, สังกะสี, ดีบุกทางชีวภาพ (biotin)ไมโทคอนเดรีย
3 citrulline + aspartate + ATPargininosuccinate + AMP + PPiASSไซโทซอล
4 argininosuccinatearginine + fumarateASLไซโทซอล
5 arginine + H2Oornithine + ureaARG1, manganeseไซโทซอล
ปฏิกิริยาในวัฏจักรยูเรีย

1 L-ornitine
2 carbamoyl phosphate
3 L-citrulline
4 argininosuccinate
5 fumarate
6 L-arginine
7 urea
L-Asp L-aspartate
CPS-1 carbamoyl phosphate synthetase I
OTC Ornithine transcarbamoylase
ASS argininosuccinate synthetase
ASL argininosuccinate lyase
ARG1 arginase 1