โรคคูรูพบเจอส่วนมากในกลุ่มคนฟอร์และบุคคลที่แต่งงานกับคนฟอร์[14] โรคจะถูกส่งต่อโดยการบริโภคเนื้อมนุษย์[12] คนฟอร์จะนำร่างผู้เสียชีวิตในครอบครัวมาทำอาหารและบริโภคเพื่อเป็นการไว้ทุกข์และแสดงความเคารพให้แก่ผู้เสียชีวิต มารดาและบุตรจะเริ่มบริโภคสมองก่อน ซึ่งเป็นบริเวณที่โปรตีนพรีออนจะสะสมอยู่มากที่สุด มารดาและบุตรในครอบครัวจะมีมากโอกาสในการรับโรคติดต่อมากกว่าบิดาซึ่งบริโภคกล้ามเนื้อเป็นส่วนมาก[15]

โปรตีนพรีออนแบบปกติ PrPc subdomain-Residues 125-228 ให้สังเกตโครงสร้างเกลียวแอลฟา (สีฟ้า)

โปรตีนพรีออน

โมเดลจากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบบแช่แข็งของโปรตีนพรีออนแบบก่อโรค (PrPsc) มีโครงสร้างแผ่นพลีทบีต้าอยู่จำนวนมาก(ตรงกลางของภาพ).[16]

ตัวกลางในการติดต่อของโรคมาจากโปรตีนที่จัดรูปแบบไม่ถูกต้องเรียกว่าโปรตีนพรีออน (Prp) โปรตีนพรีออนสร้างมากจากการทอดรหัสของออกมาจากยีนโปรตีนพรีออน (PRNP)[17] โปรตีนพรีออนมีทั้งหมดสองชนิด แบบปกติ (PrPc) และแบบก่อโรค (PrPsc) ทั้งสองแบบมีจำนวนและชนิดของกรดอะมิโนเหมือนกัน แต่ไอโซฟอร์มของโปรตีนพรีออนแบบก่อโรคนั้นแตกต่างจากแบบปกติที่โครงสร้างโปรตีนขั้นสามและสี่ ไอโซฟอร์มของ PrPsc จะมีโครงสร้างแผ่นพลีทบีต้าอยู่จำนวนมาก ในขณะที่ PrPc จะมีโครงสร้างเกลียวแอลฟา[15] โครงสร้างของ PrPsc ก่อให้เกิดการรวมตัวของโปรตีนชนิดเดียวกัน ซึ่งทนทานกับการละลายตัวของโปรตีนโดยเอนไซม์ หรือวิธีทางเคมีและกายภาพ[12] ตรงกันข้ามกับโปรตีนพรีออนแบบปกติที่สามารถละลายตัวได้ง่าย[12] งานวิจัยพบว่า PrPsc ที่บุคคลนั้นมีหรือได้รับมา มีความสามารถในการเปลี่ยนโครงสารของ PrPc ให้เป็นรูปแบบก่อโรคได้ ซึ่งเปลื่ยนโครงสร้างของโปรตีนตัวอื่น ปฏิกิริยาลูกโซ่นี้สามารถให้โปรตีนพรีออนแบบก่อโรคแพร่กระจายได้ จนกระทั้งบุคคลนั้นเป็นโรค[12]

การติดต่อ

เมื่อ พ.ศ.2504 นักวิจัยทางการแพทย์ชาวออสเตรเลีย Michael Alpers ได้สำรวจและวิจัยชนเผ่าฟอร์ด้วยกันกับนักมานุษยวิทยา Shirley Lindenbaum[9] จากการวิจัยทางประวัติศาสตร์ ชี้ให้เห็นว่าการแพร่ระบาดของโรคคูรูอาจจะเกิดขึ้นประมาณช่วง พ.ศ.2443 จากบุคคลที่อาศัยอยู่บริเวณชายแดนของชนเผ่าฟอร์ และมีรูปแบบพัฒนาของโรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบอยู่พร้อมกัน[18]อ้างอิงจากรายงานของ Alpers และ Lindenbaum โรคคูรูสามารถแพร่กระจายจากคนสู่คนโดยการบริโภคชิ้นส่วนร่างกายของผู้ป่วย โดยในกลุ่มคนฟอร์จะมีประเพณีนี้โดยการนำร่างผู้เสียชีวิตในครอบครัวมาฝังเป็นเวลาหลายวันจนกระทั่งหนอนจะขึ้นร่างเต็มตัว จากนั้นแล้วสมาชิกในครอบครัวจะนำร่างและหนอนมาทำอาหารและบริโภคเพื่อเป็นการไว้ทุกข์และแสดงความเคารพให้แก่ผู้เสียชีวิต [19]

จากการสังเกตปริมาณการได้รับโรคติดต่อในประชากรของกลุ่มคนฟอร์ โรคคูรูจะพบเจอในผู้หญิงและเด็กแปดถึงเก้าเท่ามากกว่าที่พบเจอในผู้ชาย เนื่องจากผู้ชายคนฟอร์ถือว่าการกินเนื้อมนุษย์จะทำให้ร่างกายอ่อนแอ่ในยามต่อสู้ ในขณะที่ผู้หญิงและเด็กจะกินชิ้นส่วนร่างกายของผู้เสียชีวิต รวมไปถึงสมองซึ่งเป็นส่วนที่โปรตีนพรีออนสะสมอยู่มากที่สุด นอกไปจากนี้แล้วโอกาสอื่นที่ทำให้โรคนั้นพบเจอในผู้หญิงและเด็กมากนั้น อาจจะเป็นเพราะผู้หญิงและเด็กเป็นบุคคลที่ทำความสะอาดร่างกายของผู้เสียชีวิต จึงมีโอกาสที่โปรตีนพรีออนจะเข้าร่างกายตามบาดแผลบนมือได้[20]

ถึงแม้ว่าการย่อยโปรตีนพรีออนจะสามารถก่อให้เกิดโรคได้ [21] โอกาสการติดต่อของโรคจะเกิดขึ้นมากเมื่อเนื้อเยื้อใต้ผิวหนังได้รับโปรตีนพรีออน เนื่องจากการบังคับใช้กฎหมายจากยุคอาณานิคมของออสเตรเลียและความพยายามของนักเผยแผ่ศาสนาคริสต์ในท้องถิ่นเพื่อยกเลิกการกินเนื้อมนุษย์ ผลการวิจัยของ Alpers แสดงให้เห็นว่าโรคคูรูกำลังลดลงในกลุ่มคนฟอร์ในช่วงกลางคริสต์ทศวรรษ 1960 (พ.ศ.2503) ถึงกระนั้นโรคคูรูมีระยะการฟักตัวเฉลี่ยอยู่สิบสี่ปี และมีผู้ป่วยเจ็ดรายที่มีระยะการฟักตัวสี่สิบปีหรือมากกว่า ผู้เสียชีวิตจากโรคคูรูจึงยังไม่หมดไปอีกหลายทศวรรษ ผู้เสียชีวิตรายสุดท้ายของโรคคาดว่าจะเสียชีวิตลงใน พ.ศ.2548 หรือ พ.ศ.2552[9][8][6][7]