ไม่มีใครรู้ถึงสาเหตุของโรคหลงตัวเอง ผู้เชี่ยวชาญมักใช้แบบจำลองชีวจิตสังคม (biopsychosocial model) ของสาเหตุ[12] ซึ่งแปลว่าปัจจัยทางสภาพแวดล้อม สังคม พันธุกรรม และชีวประสาท ล้วนมีผลต่อบุคลิกภาพหลงตัวเอง

พันธุกรรม

หลักฐานชี้ว่าโรคหลงตัวเองสามารถสืบทอดได้ และโอกาสการเกิดโรคสูงขึ้นมากหากมีญาติที่มีประวัติว่าเคยเป็นโรคหลงตัวเอง งานวิจัยเกี่ยวกับการเกิดความผิดปกติทางบุคลิกภาพในฝาแฝดพบว่าโรคหลงตัวเองมีอัตราพันธุกรรมสูง[13][14]

อย่างไรก็ตาม ยีนและปฏิสัมพันธ์ระหว่างยีนที่มีส่วนก่อให้เกิดโรคยังไม่ถูกพบ

สภาพแวดล้อม

เชื่อว่าปัจจัยทางสภาพแวดล้อมและสังคมก็มีส่วนก่อให้เกิดโรคหลงตัวเอง[12] ในบางคน โรคอาจพัฒนาจากความสัมพันธ์ที่บกพร่องต่อผู้ดูแลที่มักเป็นผู้ปกครอง[15] สิ่งนี้อาจส่งผลให้เด็กมองตนเองว่าไม่สำคัญและขาดการเชื่อมต่อกับผู้อื่น และมักเชื่อว่าตนเองมีบุคลิกภาพบางอย่างที่ไม่ปกติทำให้พวกเขา/เธอไม่มีค่าและไม่เป็นที่ต้องการ[16] เชื่อว่าผู้ปกครองที่ตามใจมากเกินไปหรือที่ใจร้ายและบังคับมากเกินไปอาจเป็นปัจจัยหนึ่งที่ส่งผล[11][17]

อ้างอิงจาก Leonard Groopman และ Arnold Cooper ปัจจัยต่อไปนี้ถูกระบุโดยนักวิจัยหลายคนว่าเป็นปัจจัยที่อาจส่งเสริมให้เกิดโรคหลงตัวเอง:[18]

• พื้นนิสัยที่อ่อนไหวมากเกินไปซึ่งติดตัวมาตั้งแต่กำเนิด
• การชื่นชมเกินจริงที่ไม่เคยถูกดุลด้วยความคิดเห็นที่เป็นจริง
• การชื่นชมพฤติกรรมดี หรือการวิจารณ์พฤติกรรมไม่ดีที่มากเกินไป 
• การที่ผู้ปกครอง ญาติ หรือเพื่อนตามใจและประเมินค่าสูงไป
• ถูกผู้ใหญ่ชมว่ามีทักษะหรือหน้าตาดี
• การทารุณกรรมทางอารมณ์อย่างรุณแรงในวัยเด็ก
• การดูแลที่ไม่สม่ำเสมอจากผู้ปกครอง
• การเรียนรู้พฤติกรรมชักจูงจากผู้ปกครองหรือเพื่อน
• ถูกให้ความสำคัญจากผู้ปกครองเพราะพวกเขาต้องการเพิ่มความมั่นใจตนเอง