ภาวะกะเทยแท้มีน้อย และอาจเกิดได้จากเหตุหลายอย่าง

• อาจเกิดขึ้นจากการที่ไข่ในมารดาแบ่งเป็นสองใบ แล้วเกิดการผสมพันธ์ไข่ทั้งสองแต่ละใบมีโครโมโซมชุดเดียว (haploid) และไข่ที่ผสมแล้วนั้นเกิดการรวมตัวกันในยุคต้น ๆ ของช่วงพัฒนาการ
• หรืออีกวิธีหนึ่งคือ ไข่ใบหนึ่งอาจจะได้รับการผสมพันธ์จากตัวอสุจิสองตัว แล้วเกิดกระบวนการ trisomic rescue[6] ในเซลล์ลูก (daughter cell) ที่แบ่งออกจากกัน
• ไข่สองใบที่มีการผสมพันธ์โดยตัวอสุจิสองตัวบางครั้งจะรวมตัวกันเป็น chimera มีเซลล์สืบพันธุ์ 4 ชุด ถ้าไข่ที่ผสมแล้วใบหนึ่งมีเพศชายอีกใบหนึ่งมีเพศหญิงมารวมตัวกัน บุคคลนั้นอาจมีภาวะเป็นกะเทย (แต่ไม่จำเป็น)
• อาจเกิดขึ้นเพราะการกลายพันธุ์ของยีน SRY[7][8]