ชีวสังเคราะห์

ในสัตว์ การสังเคราะห์ของคาร์นิทีนส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นในตับและไตจากกรดอะมิโนไลซีน (ผ่านทาง trimethyl lysine) และเมธไทโอนีน[3] วิตามินซี(กรดแอสคอร์บิก) จำเป็นต่อการสังเคราะห์ของคาร์นิทีน ในช่วงของการเจริญเติบโต[4]หรือตั้งครรภ์[5]จะมีความต้องการคาร์นิทีนมากกว่าที่ธรรมชาติของคนจะผลิตได้

บทบาทในการเผาผลาญกรดไขมัน

คาร์นิทีนลำเลียง acyl groups เป็นโซ่ยาวจากกรดไขมันเข้าสู่ mitochondrial matrix ทำให้สามารถสลายตัวผ่านกระบวนการ β-oxidation กลายเป็น acetyl CoA เพื่อรับพลังงานที่ใช้ได้ผ่านทางวัฏจักรกรดซิตริก(citric acid cycle) ในบางสิ่งมีชีวิตเช่น ฟังไจ(Fungi) อะซีเตตถูกใช้ใน glyoxylate cycle เพื่อใช้ในกระบวนการสร้างกลูโคสจากสารที่ไม่ใช่คาร์โบไฮเดรต(gluconeogenesis) และสร้างคาร์โบไฮเดรต กรดไขมันจะถูกกระตุ้นก่อนไปเชื่อมโยงกับคาร์นิทีนเพื่อเปลี่ยนเป็น acylcarnitine กรดไขมันอิสระในไซโตซอลจะติดไปกับพันธะไทโอเอสเทอร์(thioester) กลายเป็นโคเอนไซม์เอ(coenzyme A(CoA)) ปฏิกิริยานี้จะถูกกระตุ้นโดยเอนไซม์ของ fatty acyl-CoA synthetase และทำปฏิกิริยาสมบูรณ์โดย inorganic pyrophosphatase

acyl group บน CoA นั้นสามารถถ่ายโอนเข้าไปคาร์นิทีนและส่งผลให้ acylcarnitine นั้นลำเลียงเข้าสู่ mitochondrial matrix กระบวนการนี้เกิดขึ้นเป็นขั้นตอนที่คล้ายๆ กัน

1. Acyl CoA กลายเป็น คาร์นิทีน โดยเอนไซม์ carnitine acyltransferase I (palmitoyltransferase) ที่อยู่ภายนอกเยื่อหุ้มเซลล์ไมโทคอนเดรีย
2. Acylcarnitine เคลื่อนที่อยู่ภายในโดย carnitine-acylcarnitine translocase
3. Acylcarnitine เปลี่ยนเป็น acyl CoA โดยเอนไซม์ carnitine acyltransferase II (palmitoyltransferase) ที่อยู่ภายในเยื่อหุ้มเซลล์ไมโทคอนเดรีย คาร์นิทีนอิสระจะกลับไปยังไซโตซอลดังเดิม