มีการก่อสร้างทางรถไฟสายใต้ครั้งแรกเมื่อปี พ.ศ. 2452 แล้วเสร็จในปี พ.ศ. 2464 โดยมีสถานีปลายทางคือสถานีรถไฟสุไหงโก-ลก จังหวัดนราธิวาส[1] ต่อมาได้มีการก่อสร้างเส้นทางเพิ่มเติมจากสถานีรถไฟชุมทางหาดใหญ่ จังหวัดสงขลา เชื่อมเข้ากับทางรถไฟสายชายฝั่งทะเลตะวันตกของประเทศมาเลเซีย ที่สถานีรถไฟปาดังเบซาร์ รัฐปะลิส[3] โดยเดินรถระหว่างกันครั้งแรกเมื่อวันที่ 1 กรกฎาคม พ.ศ. 2461[1] ในรัชกาลพระบาทสมเด็จพระมงกุฎเกล้าเจ้าอยู่หัวได้ทรงทำสัญญาการเดินรถระหว่างกันเมื่อวันที่ 6 พฤศจิกายน พ.ศ. 2465[4] ทั้งสายปาดังเบซาร์และสายปาซีร์มัซ[5] โดยสถานีร่วมในสายปาดังเบซาร์ตั้งอยู่ในดินแดนคาบเกี่ยวกันของสองประเทศ ส่วนสถานีร่วมในสายปาซีร์มัซคือสถานีรถไฟสุไหงโก-ลกในฝั่งไทย[5] กระทั่งถึงสงครามโลกครั้งที่สอง จึงหยุดการเดินรถระหว่างกัน[1]

หลังสิ้นสงครามโลกครั้งที่สอง รัฐบาลมาเลเซียเจรจาขอเปิดการเดินรถระหว่างประเทศอีกครั้ง และได้มีการตกลงตามสัญญาเดิมเกี่ยวกับการเดินรถผ่านแดนที่เคยกระทำต่อกันเมื่อปี พ.ศ. 2478 มีการแก้ไขบางข้อ และเดินรถตามข้อตกลงใหม่เมื่อวันที่ 1 มกราคม พ.ศ. 2497[1]

เดิมทางรถไฟสายนี้มีเพียงสถานีรถไฟปาดังเบซาร์ในฝั่งมาเลเซีย หากผู้โดยสารมีความประสงค์จะลงที่ปาดังเบซาร์ฝั่งไทยต้องมีการทำหนังสือเดินทางเพราะผู้โดยสารต้องลงที่สถานีฝั่งมาเลเซียแล้วนั่งรถยนต์ย้อนกลับเข้าฝั่งไทยอีก กระทั่งวันที่ 21 ธันวาคม พ.ศ. 2558 มีการเปิดสถานีรถไฟปาดังเบซาร์ (ไทย) ใหม่เพื่อแก้ปัญหาดังกล่าว[6][7] ต่อมาวันที่ 1 กันยายน พ.ศ. 2559 ได้ยกเลิกรถด่วนพิเศษระหว่างประเทศ กรุงเทพ–บัตเตอร์เวิร์ท เปลี่ยนเป็นกรุงเทพ–ปาดังเบซาร์ หากผู้โดยสารมีความประสงค์จะเดินทางต่อไปยังประเทศมาเลเซีย ต้องลงไปซื้อตั๋วและต่อรถไฟฟ้าของมาเลเซียเอง[8]